固体饮料整顿，数千患儿“断粮”
郴州“固体饮料冒充特医奶粉”事件后，苯丙酮尿症（PKU）患儿一度面临电影《我不是药神》中的两难选择：要么不吃，任由智力退化；要么选择进口配方粉，拥有特医食品资质，但价格高昂。
在政策明确特医食品定义之前，一部分固体饮料确实充当了特医食品的角色，也被纳入医保体系。但如果严格按照特医食品新规，从2019年开始，国产PKU营养粉便一直游走在灰色地带。
“千林宝贝”创始人王润民透露，市场监管部门也充分考虑到了PKU群体的现实状况——包括主食在内的低蛋白饮食，需要每天吃、每顿吃，因此在短暂的停产过后，陆续为产品放行。
（本文首发于2020年6月11日《南方周末》）
责任编辑：曹海东 助理编辑 温翠玲
国产PKU营养粉一般有固定的食用群体，“经济负担较重的家庭会选择国产”。
都说“药不能停”，那如果特殊治疗的食品断供了，会发生什么？
——兴奋不安、多动、孤僻，出现攻击性行为。
——头发发黄，尿液、汗液中散发出鼠臭味。
——智力迅速退化，变得呆傻。
奶油蛋糕、坚果巧克力、牛肉火锅，甚至普通人一日三餐食用的大米、面条和肉类——正常人爱吃的食物，对苯丙酮尿症（PKU）患儿而言却是影响大脑正常发育和身体功能的“砒霜”。
PKU是一种先天性遗传代谢性罕见病，每1.5万个新生儿中，就有一个会受其影响。因为无法消化蛋白质中的苯丙氨酸，他们不得不终生依靠特制食品存活，也被称为“不食人间烟火的天使”。
从2020年5月底开始，受湖南郴州“固体饮料冒充特医奶粉”事件的影响，数千名PKU患儿面临特制食品断供的风险。
此前，郴州永兴县的一家母婴店将一款蛋白固体饮料宣称为特殊医学用途配方食品（以下简称特医食品）销售，引发轩然大波。不同于普通食品，特医食品主要针对特定疾病状态的人群，需要在医生或临床营养师的指导下使用。
2020年5月15日，国家市场监督管理总局办公厅发布通知称，将开展固体饮料、压片糖果、代用茶等食品专项整治，“发现一起重处一起”，并且要“建立长效机制”。一个鲜为人知的事实是，国产PKU营养粉企业，无一拥有特医食品资质，但一些品牌从1990年代末诞生至今一直以固体饮料的身份销售，并得到一些地方医保部门的认可。PKU患儿的主粮，一直就是这些产品。
有NGO获取的不完全统计数据显示，国内约有12万PKU患儿，在治人群约2万人。据厂家粗略估算，国产PKU营养粉品牌的市场份额约占2/3，保守估计约有数千名宝宝食用。
正是在这种背景下，孩子们一度面临电影《我不是药神》中的两难选择：要么不吃，任由智力退化；要么选择进口配方粉，拥有特医食品资质，但价格高昂。
据南方周末记者了解，之前下架的国产PKU营养粉在大部分医院已经恢复正常供应。一家国产厂家的负责人告诉南方周末记者，郴州“固体饮料冒充特医奶粉”事件后，当地的市场监管部门专门到企业进行了检查，“他们知道国内厂家都没有特医食品注册证，但也明白口粮是宝宝所必需的，所以没有追究”。
国产PKU营养粉的断供，只是这个罕见病患者群体新近遭遇的突发事件，但国内特医食品管理的困境也借此露出冰山一角。
断粮
“断粮”的消息，最早是从医院传出的。
山西运城人王蓉每个月都会去运城市妇幼保健院为小孩领取国产“千林宝贝”牌的无苯丙氨酸营养粉。4天喝一罐，这是
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网络编辑：吴悠